СКЛЕРОДЕРМИЯ


СКЛЕРОДЕРМИЯ
СКЛЕРОДЕРМИЯ (sclerodermia, seleroderma, sclerema, dermato-sclerosis, твердокожие, затвердение кожи), хроническое или подострое заболевание кожи, характеризующееся своеобразным деревянистым утолщением и уплотнением соединительнотканных элементов кожи и подкожной клетчатки, а также подлежащих тканей, ведущее в дальнейшем течении к атрофии либо заканчивающееся полным обратным развитием и выздоровлением. Различают две формы; а) общую разлитую, или диффузную, и б) ограниченную, известную также еще под названием morphoea (Е. Wilson). Первую форму в свою очередь принято подразделять на распространенную и прогрессирующую симметричную С. а) Общая разлитая С. В развитии и течении б-*ни различают 3 стадия: стадий отека (stadium oedematosum), стадий уплотнения, или склероза (stadium indurativum), и стадий атрофии (stadium atrophicum). В начальном периоде С. выражается появлением в коже незначительного отека тестоватой консистенции, переходящего в подкожную клетчатку, и гиперемией. В других случаях развитию С. предшествуют нередко разнообразные и весьма изменчивые по своему характеру и течению продромальные симптомы, к-рые в сущности ничего характерного не представляют. Зачастую незадолго до развития склеродермических изменений появляются ангионевротические явления в виде быстро преходящих эритем на конечностях, сопутствуемые местной асфиксией. Уже с самого начала своего возникновения отек приобретает яркокрасную окраску, как при рожистом воспалении, или синюшный оттенок. В других случаях цвет кожи на месте отека бывает нормальный. Пораженная кожа представляется гладкой, блестящей и напряженной вследствие глубокого распространения отека в собственно кожу и подкожную клетчатку. При надавливании пальцем на пораженных местах обычно не остается ямки. Вслед за отеком, продолжающимся несколько недель или быстро переходящим в следующий стадий склероза или уплотнения, развивается типичная клин. картина С. Кожа приобретает консистенцию деревянной или хрящевой. Повидимому явления склероза, т. е. увеличение соединительной ткани, существуют уже в первом стадии. Нормальный рисунок кожи исчезает. При ощупывании пораженного очага замечается плотный инфильтрат с расплывчатыми или резкими границами. Кожа над ним не собирается в складку, неподатлива, не сдвигается с подлежащей ткани, холодная наощупь, окоченевшая, «точно замерзший труп», и твердая, как доска. При надавливании ногтем или зондом образуется долго не исчезающая вдавленная черта. Поверхность склерозированных очагов становится блестящей, гладкой, жесткой и шероховатой. Наряду с этим происходят одновременно значительные изменения в окраске, которая представляется то матовой то блестяще-белой, во-сковидно-желтой или мрамороподобной, реже красно-бурой. Пораженные очаги или лежат на уровне окружающей кожи или резко приподнимаются над ней. Если б-нь поражает кожу над суставами, то произвольные движения встречают препятствие, в сильно выраженных случаях получается невозможность полного разгибания соответственных суставов (анкилозы). В более позднем атрофическом стадии кожа может подвергаться такому сильному натяжению над костными выступами, что дело доходит до ее изъязвления. В дальнейшем своем развитии процесс может распространяться на слизистые оболочки (рот, носоглотку, гортань, пищевод, влагалище) и перейти на фасции, надкостницу, мышечную и костную системы и даже иногда на внутренние органы (цирозы), имея следствием разнообразные тяжелые фнкц. нарушения. Когда б-нью бывает поражено лицо, резко бросается в глаза трупная неподвижность его. Мимика при локализации на лице исчезает, морщины и складки кожи сглаживаются, в силу чего лицо приобретает маскообразный вид (masque sclerodermi-que). Заболевание гортани, мягкого нёба, языка обусловливает нарушение речи (тихий голос, медленная речь), а при сплошном склеротическом уплотнении грудной стенки дело доходит также до ограничения дыхательных движений. Б-ные гибнут в конце-концов от общего истощения или какого-либо интеркурентного заболевания. В случае прогрессивной симметричной С. процесс развивается медленно, причем первые проявления возникают чаще всего на конечностях, преимущественно на руках, а затем проявляет неудержимую наклонность к дальнейшему распространению, захватывая лицо и в течение нескольких месяцев или лет поражая все тело. При общем распространении процесса по всему туловищу (sclerema universalis) и конечностям все тело человека окружено твердой кожей, как панцырем, что придает б-ному своеобразный вид «ходячей статуи» (homme moraie). Обычно отвердение переходит в атрофию с резким укорочением и натяжением кожи. По мере исчезновения склероза кожный покров постепенно истончается и бледнеет, превращаясь в пергаментоподобную атрофированную кожу рубцово-белой окраски, усеянную, зачастую б. или м. обильными пигментными пятнами. В то же время мышцы и жировая клетчатка атрофируются, а кожа спаивается с подлежащими тканями. В тех местах, где кожа непосредственно прилегает к костям или спаяна с суставами, легко образуются под влиянием травматических повреждений или инсультов пролежни и изъязвления. С. часто сочетается с прогрессивной идиопатической атрофодермией. Остающаяся после рассасывания индуративного процесса атрофированная кожа напоминает скомканную папиросную бумагу (характерный признак идиопатической атрофии кожи). По Мещерскому С, начинающаяся с пятна, и идиопа-тическая атрофия патогенетически представляют собой один и тот же дерматоз. Диффузная прогрессирующая С. нередко комбинируется с т. н. склеродактилией (sclero-dactylia), к-рая обычно начинается с местной асфиксии конечностей и локального цианоза и отечного припухания пальцев в сопровождении разнообразных продромальных явлений (ревматоидные симптомы, парестезии, невральгии и т. п.). В случае поражения руки она становится холодной наощупь,.ригидной и твердой, принимая сине-багровую окраску. Пальцы веретенообразно заострены и туго обтянуты скле-розированной кожей и находятся в полусогнутом положении. По прошествии нескольких лет кожа становится тонкой, неподвижной, как бы приклеенной к пальцам рук и ног (Wol-ters), синеватая окраска исчезает, уступая место бело-желтоватой. Истонченная кожа легко подвергается изъязвлению; иногда образуется настоящее омертвение (гангрена). Дело может дойти до укорочения фаланг, атрофии и полного рассасывания их костного вещества без некроза. Ногти валикообразно утолщены и испещрены бороздками или становятся хрупкими и ломкими и истончаются. Прекращение роста ногтей и их почти полное исчезновение наряду с укорочением кожи и атрофией костей ведут к различным степеням обезображивания ручных и ножных пальцев. Волосы иногда седеют и выпадают. Сало- и потоотделение особенно в атрофическом стадии понижены. Чувствительность обычно нормальна, иногда отмечаются уклонения в сторону понижения. Темп, на месте склеродерми-ческих очагов понижается на 1—2°. Пат.-гист. исследования при С. дают разнообразную картину, смотря по тому, в каком периоде развития процесса была произведена биопсия. В стадии отека развивается воспалительная инфильтрация вокруг незначительно расширенных кровеносных сосудов. В дальнейшем коллагенные соединительнотканные волокна разбухают и утолщаются (интрафибри-лярный отек). Эластические волокна сохраняются и не обнаруживают никаких явлений | перерождения, а при длительном существова-I нии процесса они представляются разреженны-| ми или в виде обрывков. В склеротическом ста-| дии имеется усиленное разращение соединительной ткани, элементы к-рой, плотно сбившиеся в одну массу, превращают ее в плотную склерозированную ткань, инфильтрация соединительнотканных волокон и наряду с этим изменения в стенках сосудов мелкого калибра, а именно, эндо- и мезартериит с последующим сужением и облитерацией просвета сосудов. Конечный стадий обнаруживает постепенное сморщивание набухших коллагенных масс с последующим образованием рубцовой ткани. Сосоч- 68S ковый и подсосочковый слои и подкожная клетчатка почти совершенно исчезают. Эпидермис и потовые железы атрофируются. В коже, гл. обр. вблизи сосудов, обнаруживается обильное скопление пигмента в виде глыбок. Лимф. щели местами растянуты. В подкожной клетчатке, мышцах, костях и в отдельных внутренних органах зачастую находят аналогичные склеротические изменения.—В диференциаль-но-диагностическом отношении возможно иногда смешение С. с проказой и сирингомиелией. Но расстройство чувствительности кожи при С. никогда не достигает степени полной потери. Ограниченная, или частичная, С. (sclerodermia circumscripta, s. partialis). Склеротические изменения могут ограничиваться исключительно поражением небольших пространств кожи в виде отчетливо выраженных круглых, овальных или неправильной формы бляшек (s. en plaques) [см. отдельную таблицу (ст. 407—408), рис. 3] с выпуклыми или извитыми краями, именуемых morphoea, или полос и шнуров (s. en bandes), расположенных на большем или меньшем протяжении, тоненьких полосок (s. striata) или в виде колец, охватывающих палец или целую конечность. Ограниченная С. en plaques характеризуется появлением на отдельных участках утолщения кожи в форме одиночных или многочисленных ограниченных, слегка приподнятых, твердых, как картон, дисков, удачно сравниваемых с кусочками твердой кожи, вложенных в толщу кожи, величиной от 1 до 20 см и крупнее, бледнокрасного или фиолетово-красного цвета. Обычно они расположены асимметрично и проявляют тенденцию к медленному прогрессирующему росту и увеличению. По прошествии нескольких месяцев или лет бляшки начинают в центре бледнеть, принимая желтовато-белую окраску, и подвергаются обратному развитию и могут даже бесследно исчезнуть, но б. ч. переходят в состояние атрофии. Нередко на таких участках может обнаружиться расстройство пигментации в виде либо сплошного пигментного окрашивания либо отдельных густо пигментированных пятен, иногда удивительно чередующихся с нормально окрашенными участками, напоминая шахматную доску (Мещерский). Пигментация с пораженных участков может перейти и на здоровые части. Иногда на местах ограниченных бляшек с гладкой, восковидной и лоснящейся поверхностью образуется пластинчатое шелушение.—-Во многих случаях пораженные очаги окаймлены своеобразным синеватым или лиловатым кольцом расширенных капиляров (lilac ring—англо-американских дерматологов) , незаметно переходящим .в нормальную кожу; кольцо это обычно сопутствует распространению процесса и исчезает при обратном его развитии. Это весьма характерный признак, свидетельствующий о дальнейшем распространении поражения. Нередко появляются поверхностные сосудистые эктазии. Словом, ограниченная С. обнаруживает все характерные особенности, свойственные распространенной и прогрессивно-симметричной С. (предварительный отек, деревянистое отвердение, уплотнение и инфильтрация кожи и конечный исход в атрофию). Иногда резко выстоящие над уровнем окружающей кожи изолированные диски выявляют огромное сходство с келоидами. На местах, подвергающихся постоянному трению и раздражению, могут образоваться упорно протекающие язвы с очень вялым течением. J Ограниченная форма С. не имеет какой-либо определенной локализации. Она может появляться на лдобом участке кожного покрова, нередко на лице, шее, разгибательных сторонах верхних конечностей, а также на груди и животе. Даже слизистая полости рта может быть поражена С, принимая вид белых, твердых и стянутых пятен. При расположении про-' цесса на волосистой коже головы дело нередко доходит до выпадения волос. Потоотделение и чувствительность на пораженных очагах могут быть сохранены, однако в ряде случаев потоотделение отсутствует, а чувствительность понижена в зависимости от степени склерозирования. Иногда отмечается умереный зуд, легкое жжение, покалывание и ощущение ползания мурашек. Различают следующие формы ограниченной С. 1. П о л о с о в и д на я, или лентовидная, С. (sclerodermia en bandes). Склеротические полосы с неправильными иногда очертаниями, шириной от 2 до 5- см, бывают плоскими либо выпуклыми и возвышающимися над уровнем кожи либо углубленными в виде желобка. Они наблюдаются зачастую на конечностях, особенно у детей, и могут иногда затруднять движения и причинять резкую 'боль. В некоторых случаях наблюдается расположение полос наподобие кольца, как бы охватывающего конечность (s. annularis). При лентообразной форме окраска полосок бывает похожа на старую слоновую кость. Фиолетовая каемка вокруг них выражена сравнительно слабо. Иногда поражение проникает вглубь, захватывая не только кожу, но фасции и мышцы. 2. Поверхностная ограниченная С. (sclerodermia circumscripta superficialis en plaques). Сравнительно редкая форма С, характеризующаяся быстрым образованием склеротической атрофии. В этих случаях переход воспалительной инфильтрации в атрофию кожи происходит незаметно. Ограниченная форма С. отличается доброкачественным течением, несмотря на то, что процесс иногда затягивается на многие годы. Лишь в редких случаях из ограниченных бляшек развивается разлитая универсальная С. путем распространения и слияния отдельных элементов. ЭтиологияС. невполне еще выяснена. С. представляет б-нь среднего возраста, хотя встречается также и у детей; женщины более предрасположены к заболеванию, чем мужчины. В качестве возможных предрасполагающих факторов развития С. многие авторы приводят резкие перемены t° (простуда, резкое охлаждение, отморожение), травму, различные острые инфекционные заболевания (суставной ревматизм, дифтерия, тифы, рожа, пневмония, скарлатина), хрон. инфекционные б-ни (tbc, сифилис, малярия), свинцовое отравление, алкоголизм, сильные нервные потрясения или волнения, переутомления и т. п. В ряде случаев ограниченной С. возможно дело идет об отеках самого разнообразного, зачастую механического происхождения, к-рые в дальнейшем подверглись склеротической индурации. В пользу этого говорят наблюдения Шпиглера (Spiegler) и др., где С. строго локализовалась между краем жесткой шляпы и краем воротника на рубашке или точно соответствовала границам охотничьего сапога либо перчатки. Часто появление б-ни на груди у женщин приписывалось раздражению, вызываемому корсетом.—-Базируясь на резких изменениях иннервации крове- (587 б»8 носных сосудов, ряд авторов склонен рассматривать С. как ангиотрофоневроз. По Одри и Шателье (Audry, Chatellier) С. представляет собой поражение кожи, при к-ром сифилис играет выдающуюся роль. Они называют ее эн-докринидом, в частности ангиотрофоневроти-ческим эндокринидом сифилитического происхождения . Наиболее правдоподобной и научно обоснованной представляется гипотеза об эндокринно-вегетативных расстройствах, что подтверждается клин, наблюдениями, пат.-анат. данными и рядом фактов, а именно: 1) частым совпадением С. с разнообразными органическими изменениями в железах внутренней секреции, 2) почти постоянным существованием при С. клин, признаков нарушения равновесия внутрисекреторного аппарата и парасимпатической гипертонии (Hofmann), 3) успешным лечением С. опо-терапевтическими средствами, 4) благоприятным влиянием в ряде случаев С. специфической терапии, гл. обр. при сочетании с люетическои инфекцией, и 5) благотворным воздействием в нек-рых случаях С. рентген, освещения щитовидной и вилочковой желез (в раздражающих дозах).—П редсказание при значительно распространенных формах С. quoad vitam представляется не всегда благоприятным в виду нередких осложнений. Тем не менее даже при длительном существовании б-ни может наступить полное выздоровление. Менее благоприятный прогноз дает склеродактилия, отличающаяся необычайным упорством и прогрессирующим течением.—Л е ч е н и е заключается в длительном и настойчивом применении соответствующей или плюригляндулярной опотерапии в зависимости от дисфункции эндокринного аппарата и салициловой к-ты или ее дериватов. Противосифилитическое лечение следует проводить лишь при наличии люетическои инфекции. Чрезвычайно полезно назначать разрешающие средства (тепло, горячие, серные, рассольные, грязевые ванны, методический массаж). Иногда хороший эффект дает диатермия. Нек-рые авторы рекомендуют применять Х-лучи и кварцевую лампу. При ограниченной С. следует испытать постоянный или фарадический токи, ионтофорез с раствором йодистого калия по способу Бургиньона, биполярный электролиз по Brocq'y. Scleroedema adultorum (Busch-ke) [Sclereme aponevrotique benin (Audry et Gadrat), доброкачественная склередема взрослых (Nobl),. отечная склеродермия Гарди]. С. выражается в развитии совершенно безболезненной плотной отечной инфильтрации, захватывающей не только глубокие слои собственно кожи и подкожной клетчатки, но и переходящей нередко на фасции и мускулатуру (Busch-ke, Beck, Sellei). Начинается б. ч. с затылка и шеи и быстро распространяется на лицо, спину, грудь, живот и конечности, между тем как пальцы рук и ног остаются как правило свободными от поражения или представляются болезненными и цианотичными. Иногда процесс ограничивается небольшими участками кожи. Вначале склеротическая отечность кожи обнаруживает лиловато-розовую окраску, а по мере дальнейшего развития и перехода в атрофиче-ский отечный склероз приобретает восковидный оттенок и становится точно пропитанным парафином. При надавливании палец не. оставляет ямки. Захватить кожу в складку не удается. Отдельные части конечности представляются равномерно уплотненными и имеют вид гладких цилиндров. Все складки кожи и очертания мускулов сглажены. С. обусловливает не только ощущение напряжения и ригидности, но значительно ограничивает движения век, губ и кожи лба. Лицо кажется как бы окаменевшим (маскообразное лицо франц. авторов). Туго-подвижность шеи и грудной клетки препятствует жеванию, глотанию, речи и в редких случаях даже дыханию. Слизистые также иногда вовлекаются в процесс. При скарификациях или уколах из пораженной ткани жидкость не выделяется. Обычно пигментации отсутствуют; волосы сохранены на месте поражения; чувствительность не нарушена. Каких-либо расстройств со стороны потовых и сальных желез отметить не удается. Б-ные всегда жалуются на зябкость и постоянное ощущение холода. Дарье видел на выступающих частях конечностей полосы бородавчатого гиперкератоза. В крови отмечается иногда лимфоцитоз. Гистологически наиболее существенные изменения сводятся к значительному разрыхлению глубоких слоев cutis и subcutis, к раздвиганию и отечному набуханию колл а генных пучков с образованием щелей и пустых полостей вокруг сосудов и эпителиальных придатков. Эластика не изменена. Б-нь поражает обычно взрослых в молодые годы и юношей, преимущественно женский пол, реже возникает в детском возрасте. Обычно развивается остро в течение нескольких дней или недель и продолжается месяцами или даже годами. Несмотря на затяжной характер страдание отличается доброкачественным течением. Постепенно наступает выздоровление (обычно менее чем через год). Описана также острая форма, дающая летальный исход в течение нескольких недель или месяцев. Нередко началу б-ни предшествуют продромальные явления в виде суставных б-ней, лихорадки и секреторных расстройств.—Этиология неизвестна. Б-нь появляется зачастую после перенесенной тяжелой травмы, нравственных переживаний, морального шока, сильного волнения или испуга. Нередко предшествуют острые инфекции (грип, скарлатина, нефрит, коклюш, паротит, ангина, пневмония, энцефалит, пернициозная анемия и т. п.). Многие авторы высказывают предположение о связи б-ни с железами внутренней секреции и вегетативной нервной системой. Дарье склонен сближать это страдание с микседемой.—Лечение: постельное содержание, салициловые препараты, тепло, массаж с 1-—2%-ной салициловой мазью; фибролизин, вливания 10%-ного хлористого натрия (Sellei), гормональная терапия. Scleroedema neonatorum (oedema neonatorum, склередема новорожденных). Б-нь развивается вскоре после рождения, не позднее 6-го дня жизни, но б. ч. у отставшего в развитии и недоношенного ребенка, очень редко у зрелых детей, вследствие нарушения сердечной деятельности. Начинается в большинстве случаев с нижних конечностей, с области стоп и голеней и постепенно распространяется по направлению кверху в форме совершенно мягкого отечного припухания кожи и подкожной клетчатки с индурацией. Пораженные отеком части тела представляются бледными, холодными наощупь и имеют багровый цвет. При надавливании пальцем остается на коже глубокая ямка, к-рая медленно расходится. Редко отек переходит на туловище, верхние конечности и лицо. Деятельность сердца и дыхание б.ч. замедлены. Мочеотделение уменьшено. Температура тела падает ниже нормы. При поражении лица принятие пищи затруднено и возможность сосания теряется. Общее состояние ребенка очень тяжелое. Постепенно наступает смерть при явлениях синюхи и безудержно нарастающей слабости. Склередема новорожденных представляет во многих отношениях большое сходство со склеремой. Отличаются обе формы друг от друга не столько течением, сколько тем, что при отечной склереме имеется резко выраженный отек подкожной клетчатки, вследствие чего кожа здесь бывает более напряженной, неподвижной и более блестящей и получает бледно-желтоватую или мраморную окраску. Иногда пораженная кожа усеяна экхимозами (пурпура, диссеминированная гангрена по Демме). Зольтман (Soltmann) указывает на осложнения пневмонией, желтухой, пемфигусом, рожей, фурункулезом, полиартритом, перитонитом, пупочным артериитом. В двух случаях он видел развитие склередемы у детей с врожденным сифилисом. Причина неизвестна. Нек-рые высказывают предположение, что б-нь обязана своим происхождением врожденной общей слабости либо зависит от расстройства кровообращения, resp. дыхательного аппарата, причем возникновению этих явлений благоприятствуют неполное, еще не законченное развитие ткани и недоразвитость сосудов. Л. Дюма (L. Dumas) рассматривает б-нь как аналогичную phlegmasia alba dolens и приводит случай с двусторонним бедренным тромбозом. Гипотеза о ненормальной проницаемости сосудистых стенок едва ли заслуживает внимания. — Пат .-анатомически: припухлость и отечность соединительной ткани, уплотнение кожного и подкожного жира, мощный отек подкожной жировой клетчатки, к-рая представляется на разрезе желтоватого или коричневатого цвета, рыхлой или зернистой, по Беднару (Bednar), иногда превращается в желто-коричневые плотные массы. Во время разреза просачивается обильная прозрачная серозная жидкость, частью с примесью крови. Предсказание плохое; по Зольтману в 80—90% смерть наступает по прошествии 5—8 дней. Только очень легкие степени склередемы могут окончиться полным выздоровлением. Лечение то же, что и при склереме. Sclerema neonatorum [scleroder-mia neonatorum; cutis rigor, б-нь Chaussier и Underwood'a; oedema neonatorum; sclerysma (Hennig); induratio telae cellularis neonatorum (Henke, Baumgarten); algidite progressive (Her-vieux); склерема, или отвердение кожи новорожденных]. Чрезвычайно редкая б-нь, характеризующаяся утолщением и прогрессирующим затвердением кожи. Обычно существует у ребенка уже при появлении его на свет или развивается в первые месяцы его жизни, реже в возрасте от 1 до 2 лет. Поражаются преимущественно недоношенные, плохо развитые и сильно истощенные грудные дети или зрелые дети после перенесенных тяжелых болезней (напр. пневмония), довольно часто после жел.-киш. расстройств (особенно детской холеры). Излюбленная локализация—нижние конечности. При явлениях понижения общей t° тела, нередко доходящей до очень низких градусов (24°), кожа стоп и голеней становится холодной, как бы замороженной, эти явления сопровождаются. отеком и уплотнением подкожной клетчатки, приобретая грязножелто-бурый, I красно-бурый или белесоватоблестящий цвет.. В течение нескольких часов или дней процесс распространяется на бедра, нижнюю часть живота, верхние конечности, реже на туловище? и лицо. Кожа при склереме бывает очень тверда, не может быть захвачена пальцами в складку. Так же, как и при С, кожа плотно обтягивает подлежащие ткани, вследствие чего почти все тело окружается затверделой и ригидной кожей, как панцырем. Только те места, где подкожный жировой слой отсутствует или выражен очень слабо, остаются свободными от поражения (напр. мошонка, половой член, подошвы и ладони). Принятие пищи в значительной мере затруднено, и сосание груди становится невозможным в связи с ригидностью ротовой щели. Вследствие резкого понижения или совершенной утраты подвижности лицо представляется восковым, как бы застывшим и часто старчески сморщенным. Это болезненное состояние обусловливает быстрое падение веса тела, ослабление сердечной деятельности, замедление дыхания и еле ощутимое биение пульса. Зачастую присоединяется диарея. Мочеотделение падает; родничок часто оказывается запавшим. Больные дети лежат в состоянии апатии, без всяких движений. В большинстве-случаев летальный исход наступает к концу первой недели б-ни при помрачении сознания г непрерывном понижении t° тела или в припадке-судорог. В очень небольшом проценте случаев. (Garrod) индурация кожи постепенно исчезает и происходит частичный или полный возврат' к норме. Воспалительные явления очень редко развиваются в склеротической коже. По Гено-ху, Парро, Зольтману и др. (Henoch, Parrotr Soltmann) следует различать двоякого рода, разновидности склеремы новорожденных: истинную, или жировую (sclerema adiposum), к отечную (sclerema oedematosum). Иногда наблюдается сочетание обеих форм. Нек-рые авторы считают, что склерема новорожденных имеет много родственных клин.. черт со склеремой взрослых, и склонны отождествлять оба эти процесса, приводя в качестве-вызывающего момента одинаковую, пока еще-неизвестную причину, к-рая у взрослых порождает хрон. течение в силу значительной сопротивляемости организма, а у ослабленных и ка-хектичных грудных детей обусловливает острое течение. По Дарье эта б-ць, протекающая по типу инфекционного процесса невыясненного характера, при к-рой нек-рые авторы усматривали в качестве возможной причины врожденный сифилис, резко разнится от излечимого уплотнения кожи Марфана (induration cutanee curable du nouveau-пё), возникающего вследствие акушерского травматизма. Благодаря обстоятельным работам Либерталя (Lieberthal,. Чикаго), Бернгейм-Каррера (Bernheim-Karrer,. Цюрих) и др. известно, что при этом последнем, заболевании дело идет о некрозе подкожной клетчатки повидимому травматического происхождения, близко стоящем к цистостеатонек-розу взрослых. Жировая склерема развивается. обычно после сильных потерь воды тканевыми соками вследствие проливных поносов, трансу-даций в серозных полостях или внутренних кровотечений. Сущность б-ни, как показывают анат. исследования, заключается в застывании и уплотнении подкожного жира, возникающем ' вследствие внешнего охлаждения, падения t° тела истощенного ребенка и недостаточного «91 приема пищи. Это находит свое объяснение в том, что у новорожденных и грудных детей в первые месяцы жизни жир- подкожной клетчатки в отличие от жира взрослых содержит увеличенное количество свободных жировых к-т {57% вместо 35% у взрослого, по Т. anger'у). Смит (С. S. Smith) приходит к заключению, что изменения жировой ткани при склереме представляют большое сходство с жировым некрозом и не зависят от отсутствия, resp. незначительного содержания, олеиновой к-ты в жировой ткани детей. В других случаях находят сывороточную жидкость в петлях клетчатки. Нек-рые авторы указывают на резкое сужение кровеносных сосудов (М. Joseph) и гнездное развитие клеточной инфильтрации. Повидимому большую роль играют глубокое расстройство кровообращения в коже и понижение питания. На разрезе жировая клетчатка имеет белый цвет (стеариновое перерождение). Распознавание нетрудно. Предсказание чрезвычайно неблагоприятное; обычно дети погибают в течение нескольких суток или часов, однако возможность выздоровления не совсем 'исключается. Лечение сводится к искусственному и равномерному согреванию тела б-ного (помещение в инкубатор, обкладывание горячими бутылками, теплое окутывание), к растиранию и методическому массажу кожного покрова жирами, resp. камфорным маслом, к поднятию сердечной деятельности (возбуждающие), к насильственному и рациональному питанию -(через зонд). Рекомендуются горчичные и горячие ванны, гальванизация симпатического нерва (Kaposi) и подкожные инъекции искусственной сыворотки (Natr. chlorat. 4,0; Natr. bicarbonici 3,0; Aq. dest. 1 000,0, 3 раза в день по 10 г и более). Лит.: Гршебин 3., Затвердение кожи, Sclerodermia (Основы клин. эксп. и соц. венерологии и дерматологии, под общей ред. Н. Эфрон, т. I—Клин, б-ней кожи, под ред. А. Иордана, стр. 370, М.—Л., 1931); Мгеб-р о в М. и Бродский Л., К вопросу о sclerodermia alba guttata superiicialis (white spot sclerodermia), Tp. Одесск. дерм.- вен. ин-та, т. I, стр. 159—188, 19 27 (история. обзор); Ehrmann S.—Briinauer St., Scle-rodermie (Hndb. d. Haut- u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. •v. J. Jadassohn, B. VІII, Teil 1, В., 1931, лит.). М. Пор.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Синонимы:

Смотреть что такое "СКЛЕРОДЕРМИЯ" в других словарях:

  • склеродермия — склеродермия …   Орфографический словарь-справочник

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — Поражение кожи склерозом. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. склеродермия (дэ), и, ж. (нем. Sklerodermie …   Словарь иностранных слов русского языка

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — системная заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и внутренних органов, напр. почек (при очаговой кожной форме без поражения внутренних органов) …   Большой Энциклопедический словарь

  • склеродермия — сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • коллагеноз (3) • склеродерма (1) …   Словарь синонимов

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — мед. Склеродермия поражение кожи, характеризующееся её диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. Классификация • Склеродермия очаговая (склеродермия ограниченная) заболевание неясной… …   Справочник по болезням

  • Склеродермия — I Склеродермия (sclerodermia; греч. sklēros твердый, плотный + derma кожа) групповое понятие для обозначения системной и ограниченной склеродермии. Системная склеродермия (универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия,… …   Медицинская энциклопедия

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — – прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол; проявляется уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Склеродермия — (от Склеро... и Дерма         заболевание человека из группы коллагеновых болезней (См. Коллагеновые болезни), характеризующееся уплотнением кожи, подлежащих тканей, а при системном характере процесса и внутренних органов. Различают С.… …   Большая советская энциклопедия

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — (буквально отвердение кожи), диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже повсеместно, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в… …   Энциклопедия Кольера

  • склеродермия — и; ж. Мед. Хроническая болезнь, проявляющаяся уплотнением кожи, лежащих под ней тканей, а иногда и внутренних органов. * * * склеродермия системная, заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и… …   Энциклопедический словарь

Книги

Другие книги по запросу «СКЛЕРОДЕРМИЯ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.